חשמל, עצבים ועצבות

על מחלת ניוון שרירים A.L.S

מאת: ד"ר בועז וולר, מנהל המחלקה הנוירולוגית במרכז הרפואי בני ציון בחיפה

שבוע המודעות למחלת ניוון שרירים מתקיים בין התאריכים 4-10 בנובמבר 2004

 

עוד ב"הדרך למעלה":

"לגעת אישה"

בריאות נפשית ופיזית

סגנון ואיכות חיים

טיפים

לשפר את תדמית הגוף

מחמאות: לימדו לאהוב אותן

 

האם יש לי תקווה לעתיד?

פצצות מתקתקות

תרומת הטיפול הפמיניסטי

מחלת ניוון שרירים A.L.S הינה המחלה הקשה ביותר מקבוצת המחלות הניווניות הפוגעות בתאי העצב המוטוריים. המחלה נדירה וחשוכת מרפא. מחלה זו גם ידועה בשם מחלת "לו גריג" על שם שחקן כדור בסיס אמריקאי שלקה במחלה בשנות השלושים. באנגליה היא מוכרת כמחלת תאי העצב המוטוריים (MND), ובצרפת כמחלת שרקו.


מחלה זו פוגעת בתאי העצב המוטוריים ההקפיים שבאמצעותם מפקח המוח על הפעלתם של מרבית השרירים הרצוניים בגוף. תאי העצב נהרסים וכתוצאה מכך הם אינם יכולים להפעיל את השרירים. כתוצאה מכך השרירים נחלשים עד לשיתוקם המוחלט. במהלך המחלה נפגעים בהדרגה השרירים האחראיים על הפעלת הגפיים, הבליעה, ההיגוי והנשימה, בסדר שאינו קבוע.


שכיחות המחלה היא
בין 2-1 חולים ל- 100,000 אנשים לשנה, כאשר ב- 10% מהמקרים מדובר במחלה תורשתית דומיננטית. הגיל השכיח להופעת המחלה הינו 65-45, כאשר יש דיווחים על אנשים מבוגרים יותר ואף צעירים יותר (אם כי אלו מקרים נדירים).

הסימנים הראשונים של המחלה הינם לרוב קלים ולא ספציפיים, דבר הגורם לעיתים לעיכוב באבחון המחלה. סימני המחלה יכולים להתבטא כחולשת שרירים בגפיים העליונות והתחתונות עם קושי בביצוע תנועות מסוימות, קושי בכתיבה והרמה של חפצים. כמו כן קיים קושי בטיפוס ובהליכה ממושכת, או נפילה במהלכה. כן ישנן התכווצויות שרירים, שנויים בקול ובהיגוי ו/או קושי בבליעה. השמטת הראש עקב חולשה בשרירי הצוואר אף היא יכולה להופיע בתחילת המחלה.


בדיקת האבחון החשובה הינה EMG - רישום הפעילות החשמלית של השרירים המראה חוסר תפקוד של הנוירון המוטורי, בעוד העצבים התחושתיים מתפקדים בצורה תקינה.
 

הופעת המחלה והתקדמותה שונה מחולה לחולה, וקשה מאוד לנבא את קצב ההתקדמות של החולה האינדיבידואלי. המהלך האופייני הינו של חולשה מתקדמת בשרירי הגפיים עד לשיתוק מוחלט של הידיים והרגליים, והחלשות של השרירים האחראיים על בליעה, לעיסה ודיבור, עד פגיעה בשרירי הנשימה, כאשר רוב החולים מתים כתוצאה מפגיעה זו.

מרבית החולים חיים בין 2 ל-5 שנים. כ- 20% מהחולים חיים בין 5 עד 10 שנים ו- 10% מהחולים חיים מעל 10 שנים .
 

הגורם למחלה אינו ידוע ומכאן הבעייתיות הרבה שבמציאת תרופה יעילה.
הוצעו מספר מנגנונים אפשריים למחלה:
גורמים רעלניים סביבתיים- הרעלת תאי עצב ע"י מתכות, כימיקלים או מזונות.
רמת פעילות גבוהה של גלוטמט - הגלוטמט הינו חומר כימי המעורר תאים עצביים. הימצאות חומר זה בעודף והפעלה מוגברת של תא העצב, גורמת נזק לתאי השריר עד כדי מותו.
חוסר בחומרים האחראים על גדילה ושימור תא העצב. כמו כן צבירה גבוהה מהרגיל של מרכיבי התא ופגיעה במערכת החיסונית , הוצעו כגורמים נוספים.
תורשה - בחלק מהחולים הגנטיים, החסר הגנטי גורם להפרעה ביצור חלבון שתפקידו לנטרל את פעילותם של חומרים רעילים הנקראים "רדיקלים חופשיים" חומרים אלה יכולים לגרום למות תא העצב.
 

אף אחד מגורמים אלו לא הוכח בוודאות כגורם למחלה, למעט הגורם הגנטי ועודף הגלוטמט. יתכן ששילוב של מספר גורמים הוא הבסיס למחלה.
 

תרופות רבות נוסו במחלת ה-ALS אך ללא הצלחה ממשית. התרופה היחידה שהאטה את קצב התקדמות המחלה הינה ה-RILUZOLE . למרבה הצער השיפור בתוחלת החיים היה של חודשיים בלבד. הטיפול המסייע כולל הקלה בנוקשות, בהפרעות הדיבור, בהתכווצויות ובהפרעות בליעה.
 

טיפול חשוב הינו הטיפול התומך בחולה ובבני משפחתו. טיפול זה הניתן לחולה כולל פיזיותרפיה, ציוד עזר רפואי, קלינאי תקשורת, תמיכה תזונתית, תמיכה נשימתית ותמיכה נפשית.
 

היות וזוהי מחלה קשה וסופנית וקיימת תובנה של החולה לגבי מצבו, מקובל לדון עם החולה עוד בשלביה הפחות קשים של המחלה, לגבי רצונו בהנשמה.

 _____________________

 

עמותת IsrA.L.S  לחקר האיי.אל.אס בישראל מקיימת בין התאריכים 4-10 בנובמבר 2004 את שבוע המודעות למחלה. העמותה עוסקת בגיוס תרומות לצורך הקמת מרכז לחקר המחלה בישראל. אתר העמותה באינטרנט: www.israls.org

לפרטים ומידע על פעילות העמותה ניתן לפנות לטל לדר, טל: 8252233-04

 

_______________________

 שילחי לנו תגובה                                             מעניין? שילחי לחברה
 

 

 

_____________________________________________